5岁“外星人”接受全颅骨精准整形,系我省首例
来源:湖南省儿童医院 作者:姚家琦 邹欣 浏览:1114次 发布时间:2017年02月16日

湖南耒阳5岁的小男孩伍宜佳从小就跟别的孩子不一样,头顶向上凸起,眼球向外突出,小朋友们都喊他“外星人”,不愿意和他一起玩。5年来宜佳的病因一直没有找到,头颅畸形也越来越严重。偶然的机会,爸爸看到电视上播出儿子类似疾病的报道,再次燃起希望的他带着宜佳来到了湖南省儿童医院,孩子被确诊为罕见的遗传性家族性颅面骨发育不全,必须尽快手术治疗。2月9日,医生通过3D打印技术为宜佳实施了全颅骨整形手术,孩子的头颅畸形得到精准修复,他也是我省首例成功接受全颅骨整形的患儿。

“感谢儿童医院,给了我儿子第二次生命!”2月9日16时,一直守在手术室门外的伍绍飞,终于看到医护人员推着儿子从手术室走出来,他迫不及待地冲上前,看到满头包裹着白纱布的儿子,伍绍飞又激动又心疼。他拉着手术医生、湖南省儿童医院神经外科副主任医师吴水华的手连声道谢:“吴教授你是我们全家的恩人!”从上午10时开始,经过6个小时的手术,小宜佳成功接受了全颅骨整形,他的头颅畸形得到精准修复。

家住湖南耒阳市三都镇小宜佳出生时就跟别的孩子不一样,他的前囟门处向上凸起,两个眼睛大得有些不自然,往外突出。由于这种异常的外观,他从小就被村里人视为“异类”。小朋友们都叫他“外星人”,大人们更是认为他得了怪病,不让自家的孩子跟宜佳玩。5年来,父母带着宜佳踏上了艰辛而漫长的求医路,花光了家里微薄的积蓄,但一直没有找到病因。让父母更加忧心的是,宜佳的头颅畸形越来越明显,不仅如此,宜佳还出现了反复发作的剧烈头痛,语言、学习等智力发育也明显落后于同龄的孩子。

一次偶然的机会,宜佳的爸爸看到电视上播出儿子类似疾病得到治疗的报道,再次燃起希望的他带着宜佳赶到了湖南省儿童医院神经外科。通过检查,吴水华告诉他,宜佳得的是一种叫做“遗传性家族性颅面骨发育不全”的罕见病,必须马上接受手术。

吴水华介绍,遗传性家族性颅面骨发育不全又被称为crouzon综合征,是一种导致颅缝早闭的常染色体显性遗传病约占颅缝早闭症的4.8%其发病率约为活产儿1/25000以颅缝早闭,眼眶浅眼球突出鹰钩鼻上颌骨发育不良下颌相对前突等面部发育不良为主要表现,严重的还会引起颅内压增高、失明等并发症

检查发现,宜佳的5条骨缝已经全部提前闭合,头颅外观和面容也是疾病典型的表现,必须尽快手术。”吴水华表示,由于颅缝提前闭合,导致颅骨发育障碍,狭小的颅腔就会禁锢大脑的发育,手术治疗唯一途径。其目的是通过颅骨重建,扩充颅腔容积,解除早闭以及定容颅腔颅骨对大脑发育的阻碍预防或降低智力、精神、语言、运动等功能迟缓发育的发生。

吴水华带领手术团队通过3D打印技术,一比一立体重建了宜佳的颅骨模型,在模型上进行手术方案讨论和演示,最终确定了安全有效的手术方法29日,由吴水华主刀,医院神经外科、急诊综合外科,麻醉手术科,重症监护室,特检科通力合作,历经6小时为宜佳成功实施了全颅骨精准整形。吴水华介绍,术中切5块骨条,使宜佳剩余的颅骨形成浮游骨瓣,以此扩大颅腔容积。手术没有伤及任何神经,术后各项指标正常,为孩子脑组织今后的生长留足了空间。预计通过10天的恢复,宜佳即可康复出院。