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病例2:先天性支气管周围肌纤维母细胞瘤1例
发布时间:2016年12月29日

【一般资料】

患儿,男,出生30 min。

【主诉】

因“发现肺部肿块1个月”于2014年收入广东省妇幼保健院。

【现病史】

其母妊娠30周时产前B超检查发现患儿左肺部可见一大小0.8cm×1.0cm的椭圆形肿块,边界清晰(图1)。母妊娠34周时复查B超提示未发现肿块。患儿系其母第2胎第1产,胎龄34+6周,剖宫产娩出,出生时羊水清,出生体重2.57kg,生后Apgar评分1、5、10min分别为9、10、10分,出生后无呼吸困难等不适。

【体格检查】

生命体征平稳,反应可,呼吸运动对称,未见三凹征,双肺呼吸音清,未闻及干湿性哕音。心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软不胀,肝、脾肋下未扪及,肠鸣音约4次/min。

【辅助检查】

入院后胸+腹X线正位片(图2)示:左下肺致密阴影,未除外占位;新生儿肺炎。胸部CT(图3)示:左肺下叶可见一4.2 cm×2.7 cm的高密度占位,呈类圆形,边界模糊,其内可见支气管充气征,增强扫描可见明显不均匀强化,强化规律与肝脏相似,供血血管来自于肺动脉、肺静脉;余双肺野可见多发斑片状模糊阴影。纤维支气管镜报告:支气管内膜炎症;左下叶气道狭窄(外压性)。

【初步诊断】

(1)新生儿肺炎,(2)左下肺占位(性质未明),(3)早产儿。

【治疗经过】

入院后予抗感染及对症支持治疗,病情稳定后于气管全麻下行左肺下叶切除术,术中可见左侧肺上叶组织外观完整,左下肺实质内可见一团块,不充气,颜色呈灰白色,同肺组织分界不清,同周围胸膜无粘连;未见异常血供;质地韧。术后病理检查(图4)考虑为肺部先天性支气管周围纤维母细胞瘤,可见分化未成熟的软骨组织增生和肌纤维样梭形细胞增生,增生的梭形细胞核分裂象多见,达5个/10个高倍镜视野,细胞增生活跃。免疫表型:波形蛋白(+),细胞角蛋白(-),平滑肌肌动蛋白(SMA)(+),钙调素结合蛋白(caldesmon)(-),肌间线蛋白(-),S-100蛋白(+),CD99(+),p53(+),CD34(-),Ki-67指数30%。

出院诊断:(1)左下肺肺部先天性支气管周围纤维母细胞瘤(CPMT),(2)新生儿肺炎,(3)动脉导管未闭,(4)卵圆孔未闭,(5)早产儿。

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