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病例1:以胰腺和胃占位为首发表现的多发性骨髓瘤1例
发布时间:2016年12月29日

【一般资料】

患者,男,50岁。

【主诉】

因"腰部疼痛3周并进行性加重2 d"于2014年1月16日入我院。

【现病史】

入院前1个月无明显诱因出现腰部疼痛,并逐渐加重,随后出现背部疼痛,无咳嗽、咯痰,无发热、盗汗,体重无明显变化。

【辅助检查】

于当地医院查CT及MRI提示:胰体尾占位、T9椎体压缩骨折。后于山东省肿瘤医院查PET-CT提示:①胰尾FDG高代谢,考虑胰腺癌,多发骨转移伴FDG高代谢,腹膜后淋巴结FDG高代谢,考虑转移;②胃壁不均质FDG高代谢,建议胃镜检查。胃镜示:胃体占位,胃窦溃疡。胃镜活检病理:胃低分化小细胞型浆细胞瘤。患者于2014年1月入我院骨和软组织肿瘤科,行胰腺穿刺。免疫组化:AACT(-)、CgA(-)、CK19(+)、CK7(弱+)、CEA(-)、Ki-67 (50%+),考虑为胰腺浆细胞瘤。

患者于我院行胸9椎体骨折固定术,同时取胸9椎体活检,病理报告:(胸9椎体)低分化小细胞型浆细胞瘤。免疫组化:CD38(+)、CD138(+)、EMA (+)、Mum-1(+)、CD10(-)、Kappa(-)、Lambda (+)、CD79a(-)、CD20(-)、CD3(-)、Ki-67(>80%+)、LCA (-)。遂转入我科。骨髓象:幼浆细胞比例占0.070。流式细胞术检测:异常细胞群占有核细胞的0.86%,CD38、CD138、cλ表达,CD45、CD28部分表达,CD19、CD20、CD56、CD117、CD13、CD33、cκ不表达,符合浆细胞表型。FISH检测:IgH、RB-1、TP53均阴性。血清免疫固定电泳:M蛋白阳性,IgA-λ型。免疫球蛋白定量:IgA 7.41g/L,λ轻链:2.74g/L。血常规、生化、电解质、凝血指标等检查未见异常。CT检查提示:①双肺气肿,双肺条索,双侧胸腔积液;②胸椎术后改变,第9胸椎及右侧肋骨骨质破坏,周围软组织及胸膜增厚,考虑骨转移;③胃壁局部增厚。彩色超声检查示:颈部双侧、双腋下、双腹股沟淋巴结未见肿大、盆腔未见肿物。

【初步诊断】

明确诊断为多发性骨髓瘤(MM)IgA-λ型,D-S :ⅢA期,ISS:Ⅰ期。

【治疗经过】

于2014年2月18日至6月2日先后予以4个周期V-DTPACE(硼替佐米+地塞米松+沙利度胺+顺铂+表柔吡星+环磷酰胺+依托泊苷)方案化疗。化疗过程顺利,获得完全缓解(CR)。2014年7月11日予以中剂量环磷酰胺为基础的方案动员干细胞,2014年9月1日给予马法兰350 mg预处理,2014年9月5日行自体造血干细胞移植,回输自体干细胞1.75×106/kg,输注过程顺利。移植后3个月复查骨髓分类示:考虑三系增生骨髓象。血清免疫固定电泳:M蛋白阴性。免疫球蛋白:IgA 1.25 g/L,λ轻链1.14g/L。疗效评价为CR。嘱患者每3个月1次硼替佐米维持治疗。

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